血小板が少ない（あざができやすい）

出血はどのように止まるのか？

ケガなどをして血管が破れると、フォンウィルブランド因子(血小板と傷口との接着剤にような役割)を介して、血小板が傷口に結合します。これが一次血栓(血小板血栓)というものです。
ただ、これだけでは血をとめるのに不安定であり、凝固因子という蛋白が働き、フィンブリンの網が血小板全体を覆うことで、一次血栓をより強固なものにして止血が完了します。これを二次血栓(フィブリン血栓)といいます。

あざができやすい原因は血小板が少ないこと？

あざができやすいことは、血小板が少ないこと（血小板減少症）の一つの症状として現れることがあります。血小板は血栓をつくるために重要な役割を果たしており、血管が傷ついたときに出血を止めるために必要です。血小板の数が少ないと、血液が固まりにくくなり、軽い外的刺激でも出血やあざができやすくなります。ただし、あざができやすい原因は血小板の減少だけではなく、以下のような他の要因も考えられます。

血管の脆弱性

血管が弱くなっている場合、軽い力で破れてあざができることがあります。

血液の凝固異常

血液凝固因子の異常（例えば、ビタミンK不足、血友病など）により、血液が正常に凝固できないこともあります。

薬剤の影響

アスピリンや抗凝固薬などの薬剤が血小板の機能や凝固因子に影響を与えることがあります。
したがって、あざができやすい場合は、血小板の数や凝固機能を含む詳しい検査を行うことが重要です。

特発性血小板減少性紫斑病(免疫性血小板減少性紫斑病)

特発性血小板減少性紫斑病は自己の血小板に対する抗体ができてしまい、血小板を攻撃することによって血小板が減少する病気です。その原因は不明ですが、自己免疫疾患やピロリ菌が原因になることがあります。また、ウイルス感染が先行することもあります。軽度の場合は無症状のこともありますが、血小板減少が進行すると皮膚に点状出血や紫斑、鼻血、歯茎からの出血が多く見られます。血液検査で血小板数の減少を確認することに加え、他の血小板が減少する病気を除外することが重要です。必要に応じて骨髄検査で血液細胞の状態を調べます。治療方法としては、ピロリ菌が陽性の場合は除菌を行います。血小板の減少が軽度であれば無治療経過観察のこともありますが、高度の血小板減少の際はステロイドが第一選択として用いられます。ステロイドが無効であったり、副作用などで十分に投与できない場合は、トロンボポエチン受容体作動薬、リツキシマブの投与、脾臓摘出などが検討されます。

血栓性血小板減少性紫斑病

血小板が異常に減少し、同時に血栓が形成されることが特徴です。血小板が凝集して微小血管内に血栓を作り、血流を妨げます。主な原因は、ADAMTS13という酵素の活性低下です。症状は多様で、出血傾向（紫斑や点状出血）、貧血、発熱、神経症状（頭痛や意識障害）、腎機能の低下が見られます。診断は血液検査によって行われ、特に血小板数の低下と高LDH値が特徴です。治療は、血漿交換療法が中心となり、早期診断・早期治療が重要です。この病気が疑われたら、速やかに連携する医療機関へご紹介します。

再生不良性貧血

再生不良性貧血は、骨髄の造血幹細胞が正常に機能しなくなり、白血球、赤血球、血小板がすべて減少する病気です。原因は多くが不明ですが、薬剤やウイルス感染、放射線などが関係することがあります。症状は、貧血による疲労感や出血傾向、感染しやすくなることが挙げられます。治療には輸血やステロイドや免疫抑制剤、トロンボポエチン受容体作動薬の投与が行われます。重症の場合には骨髄移植などの造血幹細胞移植が検討されます。

骨髄異形成症候群

骨髄(血液の工場)にある、血液細胞の元となる造血幹細胞の異常が原因となる病気です。血液細胞の不良品を作り、赤血球、白血球、血小板が正常に作られなくなります。抗がん剤治療や放射線被曝がリスク要因とされています。赤血球、白血球、血小板はいずれも減少することが多いです。症状には貧血による疲労感や皮膚のあざや出血、感染リスクの増加があります。診断には骨髄穿刺が必要です。治療は、低リスクの場合は無治療経過観察や輸血、エリスロポエチン製剤の注射を投与することがあります。高リスクの場合は、アザシチジンという抗がん剤の投与や造血幹細胞移植が考慮されます。

原発性骨髄線維症

原発性骨髄線維症は、骨髄内に線維組織が増殖し、正常な造血機能が阻害される病気です。JAK2遺伝子の変異が関連していることが多く、貧血や脾臓の腫れ、体重減少、発熱などの症状が現れます。血小板数は減ることもあれば増えることもあります。
診断には血液検査、JAK2遺伝子変異の検査、骨髄検査での骨髄線維化の確認が必要です。無症状の場合は無治療経過観察のこともあります。治療にはJAK2阻害剤、高リスク例では骨髄移植などの造血幹細胞移植が考慮されます。

急性白血病

急性白血病は、未熟な白血球が「がん化」し、異常に増殖する病気です。主に、急性骨髄性白血病と急性リンパ性白血病にわけられます。原因は明らかではありませんが、放射線や抗がん剤、化学物質への暴露などが関与します。まれに、遺伝的な要因があることも知られています。発熱や疲労感、貧血、出血傾向などの症状が現れ、診断には血液検査や骨髄検査が必要です。治療には抗がん剤治療が主に行われ、必要に応じて骨髄移植などの造血幹細胞移植も検討されます。
この病気が疑われた場合は、早急な治療が必要なため連携する医療機関に紹介いたします。

ヘパリン起因性血小板減少症

抗凝固薬であるヘパリンに対する免疫反応により血小板が減少します。ヘパリン投与後に血小板数が急激に低下しますが、出血はまれで血栓形成のリスクが高まります。診断には血小板数の測定と抗HIT抗体の検査が行われ、治療はヘパリンの中止と抗凝固療法の変更が必要です。

薬剤性血小板減少症

特定の薬剤が血小板の産生を抑制したり、免疫による破壊を促進することによって引き起こされる状態です。抗生物質や抗がん剤、非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）、抗てんかん薬が原因となることがあります。症状は出血傾向が中心で、血液検査で血小板数の低下が確認されます。治療の基本は原因薬剤の中止です。

先天性血小板減少症

遺伝的な要因により血小板の産生が不十分である状態です。Wiskott-Aldrich症候群やBernard-Soulier症候群などが代表的です。症状には出血傾向や紫斑が見られ、家族歴が重要な手がかりとなります。診断には血液検査や遺伝子検査が行われ、治療は対症療法、輸血、骨髄移植などの造血幹細胞移植を検討します。

偽性血小板減少

機械での血小板数の測定時に、真の血小板数よりも低く測定されてしまう可能性があります。採血が取りにくい方などで採血に時間がかかると、採血管の中で血小板が凝集し、大きな塊となってしまいます。この塊となった血小板が機械で白血球と誤認されるため、実際よりも血小板数が低く測定されてしまいます。
また、採血は問題なく行えたにもかかわらず血小板が凝集する場合は、EDTA依存性偽性血小板減少症が疑われます。これは、体の中でおきる反応ではなく、採血管の中のみ起こる反応です。EDTAとは採血管の中にある、血液が固まらないようにする薬剤です。EDTA依存性偽性血小板減少症が疑われた場合は、採血直後に測定するか、別の抗凝固剤(ヘパリン、クエン酸ナトリウムなど)が入った採血管を用いる必要があります。